Sowohl Hausärzte als auch orthopädische Chirurgen stossen häufig auf Weichteiltumoren und -geschwülste. Obwohl sie verbreitet sind, kann die anfängliche Beurteilung und Behandlung eines Weichteiltumors für viele Kliniker eine Herausforderung darstellen, da sich die Erscheinungsbilder von gutartigen und bösartigen Tumoren erheblich überschneiden. Darüber hinaus können unzählige Zustände, von Infektionen bis hin zu Traumata, sich als Weichteiltumor manifestieren. Folglich wird eine korrekte Diagnose oft verzögert oder übersehen, was letztendlich zu einer unangemessenen Behandlung führen kann. Dieser Artikel befasst sich mit den Grundlagen eines erfolgreichen Diagnoseprozesses für Weichteiltumoren und bietet Klinikern einen systematischen Ansatz zur Beurteilung, Diagnose und Behandlung von Patienten mit Weichteiltumoren.
Weichteiltumoren sind sehr häufig; die Bestimmung der tatsächlichen Inzidenz dieser Tumoren ist jedoch schwierig, da die meisten unentdeckt bleiben oder nicht medizinisch untersucht werden, wenn die Person keine Beschwerden aufgrund des Vorhandenseins eines asymptomatischen Knotens hat. Die meisten Weichteiltumoren sind gutartig, wobei gutartige Tumoren bösartige Tumoren etwa im Verhältnis 150:1 übertreffen, mit etwa 20 bösartigen Weichteiltumoren pro 1 Million Menschen in den Vereinigten Staaten. Obwohl Karzinome in Weichteile metastasieren können und Lymphome manchmal Muskelschichten befallen können, werden bösartige oder Krebsgeschwülste des Weichgewebes zusammenfassend als Sarkome bezeichnet. Weichteilsarkome können in jedem Alter auftreten, obwohl die Mehrheit bei Patienten ab 40 Jahren auftritt. Wenn Sarkome bei Kindern auftreten, handelt es sich in über 50 % der Fälle um Rhabdomyosarkome. Bei jungen Erwachsenen sind synoviale Sarkome und epithelioide Sarkome die am häufigsten diagnostizierten Arten. Sarkome treten an den unteren Extremitäten häufiger auf als an den oberen Extremitäten im Verhältnis 2:1. Fast ein Drittel der Sarkome tritt am Rumpf und Becken auf, und 10 % treten an Kopf und Hals auf.
Patienten mit Weichteiltumoren, ob gut- oder bösartig, stellen sich typischerweise mit einer schmerzlosen, wachsenden Raumforderung vor. Subkutane Tumoren sind in der Regel leicht zu erkennen, so dass die Patienten den Knoten genau lokalisieren und eine detaillierte Beschreibung der Art und Dauer ihrer Symptome geben können. Im Gegensatz dazu werden tief liegende Weichteiltumoren, die im Muskel oder unter der Faszie liegen, möglicherweise nicht sofort erkannt und bleiben oft unentdeckt, bis der Tumor eine beträchtliche Grösse (> 10 cm) erreicht hat.
Ein weit verbreitetes Missverständnis ist, dass Patienten mit einem bösartigen Weichteiltumor gebrechlich erscheinen, wie es häufig bei Patienten mit metastasierter, nicht-muskuloskelettaler Krebserkrankung der Fall ist. Das Fehlen von gleichzeitig auftretenden systemischen Symptomen wie Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiss oder ungewolltem Gewichtsverlust sollte den Verdacht des Klinikers auf eine Malignität nicht schmälern. Solche Symptome sind selten, selbst bei Patienten mit metastasierter Erkrankung. Ein langsam wachsender Knoten deutet eher auf eine gutartige Natur hin, während ein schnelles Wachstum über Wochen bis Monate Anlass zur Sorge wegen einer Malignität gibt. Ein Knoten, der in seiner Grösse “kommt und geht”, deutet auf das Vorliegen einer Ganglien- oder Hämangiomzyste hin, ist aber typischerweise kein Merkmal eines Sarkoms.
Die Bildgebung spielt eine entscheidende Rolle bei der Beurteilung und Behandlung von Weichteiltumoren und kann konventionelle Röntgenaufnahmen, Computertomographie (CT), Ultraschall (US) und Magnetresonanztomographie (MRT) umfassen. Konventionelle Röntgenaufnahmen sollten zwar zuerst durchgeführt werden, obwohl sie eine begrenzte Rolle bei der definitiven Diagnose und Stadieneinteilung von Weichteiltumoren spielen, um das Vorliegen oder Nichtvorliegen einer Knochenbeteiligung zu beurteilen. Konventionelle Röntgenaufnahmen können nur unspezifische Veränderungen des normalen Weichteilschattens aufzeigen. Obwohl selten, kann eine Knochenbeteiligung durch gutartige oder bösartige Weichteiltumoren auf konventionellen Röntgenaufnahmen beurteilt werden und kann in Form von kortikaler Erosion, kortikaler Verdickung oder periostaler Reaktion sichtbar sein.
Die MRT ist die empfindlichste und spezifischste verfügbare bildgebende Modalität zur Beurteilung von Weichteiltumoren. Die MRT ist die Studie der Wahl für die Lokalisierung und Stadieneinteilung eines Weichteiltumors, da sie die beste Abgrenzung der Weichteilstrukturen und die Beziehung des Tumors zu neurovaskulären Strukturen bietet. T1-gewichtete MRT-Aufnahmen eignen sich am besten zur Bestimmung anatomischer Beziehungen, während T2-gewichtete MRT-Aufnahmen freies extrazelluläres Wasser und Gewebeödeme identifizieren. Fettunterdrückungstechniken subtrahieren das Signal, das durch Fettgewebe erzeugt wird, und können zystische Anteile und Tumorübergangszonen besser hervorheben. Gadolinium-verstärkte MRT-Aufnahmen sind zu einem wesentlichen Bestandteil des Diagnoseprozesses bei Weichteiltumoren geworden, da sie es dem Kliniker ermöglichen, zwischen zystischen und soliden Läsionen zu unterscheiden. Zystische Läsionen weisen eine periphere Anreicherung auf, die bei soliden Läsionen nicht vorhanden ist. Dies ist besonders wichtig, um zwischen Myxomen, myxoiden Liposarkomen und flüssigkeitsgefüllten Zysten zu unterscheiden.
Eine erfolgreiche Beurteilung und Behandlung von Weichteiltumoren erfordert einen systematischen Ansatz. Eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung in Kombination mit geeigneten bildgebenden Verfahren sind für eine genaue Diagnose unerlässlich. Wenn die Diagnose weiterhin unklar ist, sollte eine Biopsie von einem muskuloskelettalen Onkologen durchgeführt werden, der letztendlich für die definitive Operation verantwortlich sein wird. Die chirurgische Entfernung eines Weichteiltumors erfordert die strikte Einhaltung onkologischer chirurgischer Prinzipien und Techniken, wobei in erster Linie die Verletzung gesunder Gewebeschichten vermieden werden muss. Adjuvante Therapien wie RFA, Kryotherapie, Strahlentherapie und systemische Chemotherapie werden den Patienten in einem multidisziplinären Teamansatz angeboten, um die Patientenversorgung zu verbessern. Die Einhaltung dieser Methoden wird die Rate ungeplanter Exzisionen von Tumoren reduzieren und zu erfolgreicheren Ergebnissen bei der Behandlung von Weichteilsarkomen führen.