El sarcoma alveolar de tejido blando (SATB), también conocido como alveolar soft tissue sarcoma (ASPS por sus siglas en inglés), es un tipo de sarcoma raro y distintivo que se presenta con mayor frecuencia en pacientes jóvenes. A pesar de su curso clínico relativamente indolente, el pronóstico final es desfavorable y a menudo se caracteriza por metástasis tardías. Recientemente, nuestra comprensión de los eventos genéticos que sustentan la patogénesis del SATB ha aumentado significativamente. Este artículo revisa los aspectos históricos, histopatológicos, ultraestructurales, inmunohistoquímicos y genéticos del SATB.
El SATB es un tipo de sarcoma raro y distintivo que se presenta con mayor frecuencia en pacientes jóvenes. Aunque tiene un curso clínico relativamente lento, el pronóstico es malo y a menudo se caracteriza por metástasis tardías. Desde su descripción formal por Christopherson y colaboradores en el Memorial Sloan Kettering Cancer Center en Nueva York, EE. UU., el SATB ha sido objeto de considerable interés por parte de patólogos y clínicos, debido a sus características microscópicas únicas, su línea de diferenciación incierta y su comportamiento clínico impredecible. En los últimos años, nuestra comprensión de los eventos genéticos que sustentan la patogénesis del SATB ha aumentado significativamente. Este artículo revisa los aspectos históricos, histopatológicos, ultraestructurales, inmunohistoquímicos y genéticos del SATB.
Características Histopatológicas del Sarcoma Alveolar de Tejido Blando
El SATB muestra poca variación morfológica de un caso a otro y es notable en algunos aspectos entre los sarcomas de tejidos blandos por la ausencia de variantes descritas. Como se describió originalmente por Christopherson y colaboradores (y por Smetana y Scott), el SATB se caracteriza por nidos organoides uniformes de células tumorales poligonales, separados por septos fibrovasculares y canales vasculares delgados de tamaño capilar.
Figura 1 Imagen de baja magnificación de un sarcoma alveolar de tejido blando típico, que muestra la proliferación organoide pseudoalveolar de células grandes eosinófilas y una delicada red capilar.
Dentro de estos nidos, existe una marcada falta de cohesión celular, lo que lleva al patrón pseudoalveolar característico que le da nombre. El patrón organoide puede perderse por completo y el tumor puede consistir en láminas de células epitelioides. Los tumores que ocurren en pacientes más jóvenes y en sitios restringidos, como la lengua, a menudo muestran nidos celulares muy pequeños, imitando de cerca a los paragangliomas verdaderos. La invasión tumoral intravascular se observa en la mayoría de los casos.
Figura 2 Imagen de baja magnificación de un sarcoma alveolar de tejido blando con un patrón uniforme de "nidos pequeños". Tales casos pueden confundirse fácilmente con paragangliomas.
Un pequeño número de tumores muestran características inusuales como cambio mixoide, cambio quístico, hemorragia e infiltración linfocítica prominente.
Figura 3 Extensión intravascular en un sarcoma alveolar de tejido blando (SATB); esto está presente en la periferia del tumor en la mayoría de los casos si se examina cuidadosamente y puede explicar la alta tasa de metástasis vista en el SATB.
Las células dentro de la lesión tienen contornos celulares distintos y abundante citoplasma eosinófilo a claro, ligeramente granular, lo que imparte una apariencia epitelioide. El cambio de células claras puede ser muy prominente, imitando de cerca al carcinoma de células renales. Las estrías transversales y las fibrillas citoplasmáticas están ausentes.
Figura 4 Sarcoma alveolar de tejido blando con infiltrado inflamatorio crónico prominente.
Un hallazgo característico es la presencia de estructuras cristalinas diastasa-resistentes, positivas para ácido peryódico de Schiff, que pueden ser fusiformes, en forma de varilla o en forma de aguja, en configuración individual, en haces o apiladas. Estos cristales también se pueden identificar con tinciones histoquímicas de azul alciano y tricrómico. Estos cristales no son prominentemente obvios en todos los casos, y se pueden requerir múltiples secciones y una búsqueda cuidadosa para identificarlos.
Figura 8 Micrografía electrónica, que muestra un cristal citoplasmático típico en sarcoma alveolar de tejido blando.
Las células SATB suelen tener núcleos redondos y regulares, excéntricos con cromatina vesicular y un nucléolo central prominente; la multinucleación puede estar presente en algunas células. La actividad mitótica suele ser baja y la necrosis es poco común. Aunque esta descripción se aplica a la mayoría de los SATB, los casos raros pueden desviarse del SATB típico debido a la presencia de células tumorales de apariencia anaplásica con una variación marcada en el tamaño nuclear. Como señaló Evans, estos focos anaplásicos también pueden mostrar otras características atípicas, como crecimiento en láminas, figuras mitóticas frecuentes y necrosis celular tumoral coagulativa. También se han descrito casos extremadamente raros con cambio fusiforme y xantomatoide.