অ্যালভিওলার সফট টিস্যু সারকোমা (ASPS) একটি বিরল এবং স্বতন্ত্র সারকোমা, যা সাধারণত অল্প বয়সী রোগীদের মধ্যে দেখা যায়। যদিও এর ক্লিনিকাল কোর্স তুলনামূলকভাবে ধীর, চূড়ান্ত প্রগনোসিস খারাপ এবং এটি প্রায়শই দেরীতে মেটাস্ট্যাসিস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সম্প্রতি, ASPS-এর প্যাথোজেনেসিসের অন্তর্নিহিত জেনেটিক ঘটনা সম্পর্কে আমাদের ধারণা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে। এই নিবন্ধটি ASPS-এর ঐতিহাসিক, হিস্টোপ্যাথোলজিক্যাল, আল্ট্রাস্ট্রাকচারাল, ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল এবং জেনেটিক দিকগুলি নিয়ে আলোচনা করে।
ASPS একটি বিরল, স্বতন্ত্র সারকোমা, যা সাধারণত অল্প বয়সী রোগীদের মধ্যে দেখা যায়। যদিও এর ক্লিনিকাল কোর্স তুলনামূলকভাবে ধীর, তবুও প্রগনোসিস খারাপ এবং এটি প্রায়শই দেরীতে মেটাস্ট্যাসিস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। নিউ ইয়র্কের মেমোরিয়াল স্লোন কেটারিং ক্যান্সার সেন্টারের ক্রিস্টোফারসন এবং সহকর্মীদের দ্বারা আনুষ্ঠানিকভাবে বর্ণনা করার পর থেকে, ASPS প্যাথলজিস্ট এবং ক্লিনিকদের জন্য যথেষ্ট আগ্রহের বিষয়, এর অনন্য মাইক্রোস্কোপিক বৈশিষ্ট্য, অনিশ্চিত ডিফারেন্সিয়েশন লাইন এবং অপ্রত্যাশিত ক্লিনিকাল আচরণের কারণে। গত কয়েক বছরে, ASPS-এর প্যাথোজেনেসিসের অন্তর্নিহিত জেনেটিক ঘটনা সম্পর্কে আমাদের ধারণা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে। এই নিবন্ধটি ASPS-এর ঐতিহাসিক, হিস্টোপ্যাথোলজিক্যাল, আল্ট্রাস্ট্রাকচারাল, ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল এবং জেনেটিক দিকগুলি নিয়ে আলোচনা করে।
অ্যালভিওলার সফট টিস্যু সারকোমার হিস্টোপ্যাথোলজিক্যাল বৈশিষ্ট্য
ASPS ক্ষেত্রে ক্ষেত্রে আকারে সামান্য পরিবর্তিত হয় এবং বর্ণিত রূপভেদগুলির অনুপস্থিতির কারণে কিছু ক্ষেত্রে নরম টিস্যু টিউমারের মধ্যে উল্লেখযোগ্য। ক্রিস্টোফারসন এবং সহকর্মীদের (এবং স্মেটানা এবং স্কট দ্বারা) মূলত বর্ণিত হিসাবে, ASPS বহুভুজ টিউমার কোষগুলির অভিন্ন অঙ্গ-সদৃশ সংস্থাগুলির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা ফাইব্রোভাসকুলার সেপ্টা এবং পাতলা কৈশিক-আকারের ভাস্কুলার চ্যানেল দ্বারা পৃথক করা হয়।
চিত্র 1 একটি সাধারণ অ্যালভিওলার সফট টিস্যু সারকোমার কম ম্যাগনিফিকেশন চিত্র, যা বৃহৎ ইওসিনোফিলিক কোষ এবং একটি সূক্ষ্ম কৈশিক নেটওয়ার্কের অঙ্গ-সদৃশ, ছদ্ম-অ্যালভিওলার বিস্তার দেখায়।
এই সংস্থাগুলিতে, কোষ সংযোগের একটি বিশিষ্ট অভাব রয়েছে, যার ফলে বৈশিষ্ট্যযুক্ত ছদ্ম-অ্যালভিওলার প্যাটার্ন তৈরি হয় যার জন্য এটির নামকরণ করা হয়েছে। অঙ্গবিন্যাস সম্পূর্ণভাবে হারিয়ে যেতে পারে এবং টিউমারটি এপিথেলিয়াল কোষের শীট নিয়ে গঠিত হতে পারে। অল্প বয়স্ক রোগীদের এবং জিহ্বার মতো সীমাবদ্ধ স্থানে ঘটে যাওয়া টিউমারগুলি প্রায়শই খুব ছোট সেলুলার সংস্থাগুলি দেখায়, যা সত্যিকারের প্যারাগ্যাংলিওমাসকে ঘনিষ্ঠভাবে অনুকরণ করে। টিউমারের ভাস্কুলার ইনভেশন প্রায়শই বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই দেখা যায়।
চিত্র 2 একটি অভিন্ন “ছোট বাসা” প্যাটার্ন সহ একটি অ্যালভিওলার সফট টিস্যু সারকোমার কম ম্যাগনিফিকেশন চিত্র। এই ধরনের ক্ষেত্রে সহজেই প্যারাগ্যাংলিওমাস হিসাবে ভুল করা যেতে পারে।
কিছু সংখ্যক টিউমার অস্বাভাবিক বৈশিষ্ট্য দেখায় যেমন মাইক্সয়েড পরিবর্তন, সিস্টিক পরিবর্তন, হেমোরেজ এবং বিশিষ্ট লিম্ফোসাইটিক অনুপ্রবেশ।
চিত্র 3 একটি অ্যালভিওলার সফট টিস্যু সারকোমাতে (ASPS) ভাস্কুলার ইনভেশন; এটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই টিউমারের পরিধিতে দেখা যায় যখন যত্ন সহকারে পরীক্ষা করা হয় এবং ASPS-এ দেখা উচ্চ মেটাস্ট্যাটিক হারের জন্য এটি দায়ী হতে পারে।
ক্ষতের কোষগুলির সুস্পষ্ট সেলুলার সীমানা রয়েছে এবং প্রচুর পরিমাণে ইওসিনোফিলিক থেকে পরিষ্কার, সামান্য দানাদার সাইটোপ্লাজম রয়েছে, যা একটি এপিথেলয়েড চেহারা দেয়। পরিষ্কার সেলুলার পরিবর্তন খুব বিশিষ্ট হতে পারে, ঘনিষ্ঠভাবে রেনাল সেল কার্সিনোমার অনুকরণ করে। ট্রান্সভার্স স্ট্রিয়েশন এবং সাইটোপ্লাজমিক ফিলামেন্ট অনুপস্থিত।
চিত্র 4 বিশিষ্ট দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক কোষ অনুপ্রবেশ সহ অ্যালভিওলার সফট টিস্যু সারকোমা।
একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত আবিষ্কার হল ডায়াস্টেস-প্রতিরোধী, পিরিয়ডিক অ্যাসিড-শিফ পজিটিভ স্ফটিক কাঠামোর উপস্থিতি, যা স্পিন্ডল, রড বা ক্লাব-আকৃতির হতে পারে, পৃথক, বান্ডিলড বা স্ট্যাকড কনফিগারেশনে। এই স্ফটিকগুলি অ্যালসিয়ান ব্লু এবং ট্রাইক্রোম হিস্টোকেমিক্যাল স্টেইনিং দ্বারাও সনাক্ত করা যেতে পারে। এই স্ফটিকগুলি সমস্ত ক্ষেত্রে বিশেষভাবে বিশিষ্ট নয় এবং সেগুলি সনাক্ত করার জন্য একাধিক অংশে সতর্কতার সাথে অনুসন্ধান করা প্রয়োজন হতে পারে।
চিত্র 8 একটি ইলেকট্রন মাইক্রোগ্রাফ, অ্যালভিওলার সফট টিস্যু সারকোমাতে একটি সাধারণ সাইটোপ্লাজমিক ক্রিস্টাল দেখাচ্ছে।
ASPS কোষগুলিতে সাধারণত বৃত্তাকার, নিয়মিত, অফ-সেন্টার নিউক্লিয়াস থাকে ভেসিকেল ক্রোমাটিন এবং একটি বিশিষ্ট কেন্দ্রীয় নিউক্লিওলাস সহ; কয়েকটি কোষে মাল্টিনিউক্লিয়েশন উপস্থিত থাকতে পারে। মাইটোটিক কার্যকলাপ সাধারণত কম থাকে এবং নেক্রোসিস অস্বাভাবিক। যদিও এই বিবরণটি বেশিরভাগ ASPS-এর ক্ষেত্রে প্রযোজ্য, বিরল ক্ষেত্রে অ্যানাপ্লাস্টিক চেহারার টিউমার কোষের উপস্থিতির কারণে টিপিক্যাল ASPS থেকে বিচ্যুত হতে পারে যা নিউক্লিয়ার আকারের উল্লেখযোগ্য পরিবর্তন দেখায়। ইভান্স যেমন উল্লেখ করেছেন, এই অ্যানাপ্লাস্টিক ফোকিগুলি অন্যান্য অ্যাটিপিকাল বৈশিষ্ট্যও দেখাতে পারে, যেমন শীটিং বৃদ্ধি, ঘন ঘন মাইটোসিস এবং কোয়াগুলেটিভ টিউমার সেল নেক্রোসিস। স্পিন্ডল সেল এবং জ্যান্থোমাটাস ডিফারেন্সিয়েশন সহ অত্যন্ত বিরল ক্ষেত্রেও বর্ণনা করা হয়েছে।
